Тюменские врачи представили клинические наблюдения редкого врожденного порока развития

Тюменским врачам удалось вылечить двух маленьких пациентов считавшимся ранее с неизлечимым порока развития Пентада Кантрелла. Он встречается с частотой один на сто-двести тысяч новорожденных детей. Врачи надеются, что и другие специалисты, ознакомившись с их опытом, будут успешно решать вопросы диагностики и лечении данной патологии новорожденных.

"Разумная хирургическая тактика и современные технологии стали залогом тяжелого, длительного, но все же благоприятного исхода, - рассказал заведующий кафедрой детской хирургии Тюменского медуниверситета Михаил Аксельров. - На протяжении 25 лет нам в Тюмени и коллегам из Кирова и Актобе пришлось трижды столкнуться с различными вариантами этой редкой врожденной патологии. Сложную патологию сегодня можно вылечить. Так, рожденная в 2018 году девочка, после успешно проведенной в Тюмени операции была выписана домой на 28 сутки жизни, а в 2020 году тяжесть состояния потребовала нахождения пациента под наблюдением специалистов в палате реанимации целых 47 суток".

Сейчас дети, по его словам, растут, находясь на диспансерном учете у детского хирурга, кардиолога и невролога.

Джеймс Кантрелл сформулировал определение данного заболевания в 1958 году. Он проанализировал 21 клиническое наблюдение и объединил пять дефектов связанных с участием брюшной стенки, грудины, диафрагмы, перикарда и сердца. С этого времени медицинская наука и технологии далеко продвинулись вперёд, но, несмотря на это, уровень смертности среди пациентов с данным диагнозом достаточно высокий, а их лечение и реабилитация представляет сложную задачу для специалистов.

Лечение детей с болезнью Кантрелла требует индивидуального подхода к каждому пациенту в зависимости от тяжести заболевания и конкретных дефектов. Залогом успеха является комплексность, преемственность реализуемых лечебных мероприятий в сочетании с тесной координацией усилий всех узких специалистов их осуществляющих.